类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种流行病学特点

类亨廷顿眼疾（Huntington disease like，HDL）囊肿辨认眼疾因中所的一些特点开放性外科展示出主要有以下几种：

农业区特点

亨廷顿眼疾（Huntington disease，HD）和大部份类亨廷顿眼疾（Huntington disease like，HDL）囊肿农业区属很广，但某些 HDL 囊肿有农业区属结构上。比如 HDL2 多见于纳米比亚黑人（纳米比亚黑人 HD 样展示出中所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙英裔的巴西；也所及朝鲜；也所也有引述。朝鲜人群即可顾虑 DRPLA，后者患眼疾率在朝鲜人群中所与 HD 相似，而在西欧和北欧人群（大英帝国坎伯兰人群和法国人为主）中所，即可顾虑脑系统脂质眼疾。

运动所眼疾眼疾显现的部位

差不多 HDL 囊肿只能有全身的运动所精神上，除此以外下巴、颈部、肢体等。但有值得注意口下巴所致活动多见于脑钝大肠细胞增大眼疾，除此以外表演-钝大肠细胞增大眼疾和 McLeod 囊肿。如为更早发的脊髓结构上精神上或运动所功能减退-强直囊肿伴涉及的下巴-口鼻-舌部不止则即可顾虑泛酸激蛋白涉及的脑变开放性眼疾（PKAN）。Wilson 眼疾（WD）也可展示出为致使的口下巴脊髓结构上精神上伴脑癌样眼疾眼疾。

共济失调

虽然 HD 南征状中所可能就会显现神经纤维锐减，也有以共济失调为首发眼疾眼疾的 HD，年青人改型 HD 也有共济失调为主要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少见。如有值得注意的共济失调，应顾虑 HDL 囊肿。高加索；也所即可顾虑 SCA17，朝鲜；也所即可顾虑 DRPLA。

眼睛活动所致

在辨认眼疾因中所非常有意义。HD 眼疾眼疾更现代即有扫视重新启动所致，后显现扫视减慢和扫视范围缩小。在致使的 HDL 囊肿、表演-钝大肠细胞增大眼疾、PKAN 和 WD 中所也有相似改变。在脑钝大肠细胞增大眼疾中所，能发现影片化扫视（fractionated saccades）和时域急跳到（square-we jerks）。南征状更现代「神经纤维开放性」眼睛活动所致如扫视辨距不良、时域急跳到、ocular flutter、扫视跟随和凝视肇因的眼震是大大部份脑干神经纤维开放性变开放性眼疾的结构上，能与 HD 辨认。

高血压

HD 中所，高血压只能显现在年青人改型 HD 中所，10 岁以前所起眼疾的眼疾眼疾中所 30%~50% 只能有高血压。而高血压在其他 HDL 囊肿中所较少，如 SCA17 眼疾眼疾中所 22% 显现高血压，表演钝大肠细胞增大眼疾中所 60%，McLeod 囊肿中所 40%，HDL1 囊肿中所差不多眼疾眼疾只能有高血压。DRPLA 中所 20 岁前所起肺眼疾中所差不多只能显现，在 40 岁之后起眼疾的眼疾眼疾中所，高血压大多显现。

进展反应速度

HDL1 进展反应速度较迟，发眼疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起眼疾后共存时数 10~20 年，DRPLA 起眼疾后的共存时数为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 囊肿起眼疾更早的进展较迟。年青人改型 HD 进展较迟，但良开放性增生表演眼疾（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起眼疾，但进展非常加速。

辅助检查和

在开放性状检查和前所即可要做基本的辅助检查和，值得注意大肠癌检查和能辨认急开放性或亚急开放性眼疾因引来的表演眼疾眼疾。一些值得注意检查和对 HDL 囊肿眼疾因也有借助，如表演-钝大肠细胞增大眼疾和 McLeod 囊肿就会有脊髓酸激蛋白和大肠蛋白升高，脑脂质眼疾的眼疾眼疾部分显现血清脂质增高，WD 眼疾眼疾 24 小时尿铜含量升高等。

脑钝大肠细胞囊肿（表演-钝大肠细胞增大眼疾、McLeod 囊肿、HDL2、PKAN）外周血钝大肠细胞比例增高。

HD 眼疾眼疾割下 MRI 纹状体锐减，尤其是尾状核，神经元和神经纤维锐减在疾眼疾晚期显现。一些成年起眼疾的进行开放性 HDL 囊肿在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、脑钝大肠细胞增大眼疾和 McLeod 囊肿。神经纤维锐减在辨认 HD 和 SCAs 中所非常重要。DRPLA 眼疾眼疾中所，神经纤维脑干锐减、T2 相上凹陷处神经元下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼南征」。

上述辨认眼疾因的各项外科结构上阐述见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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校对： 张凌溪