Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以脊髓脱髓鞘和溃疡为特逆的疟疾,特指酒精中毒副作用。有数期,来自孟加拉科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁成年人副作用,20 此前开始有中度酗酒史,有数一个月展示出出有数记忆及执行紊乱,特质彻底改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出脊髓轻度溃疡,整个脊髓高信号,结构留存
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的正中央层受累为主,背层和腹层一般来说留存,展示出出「三明治逆」。 其他受累的白质有前结城、后结城、小脑脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床展示出
认知障碍,步态异常,癫痫发烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒副作用颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊髓高信号;
2. MRI波谱是重要的除此以外诊疗技术,可标示出 NAA/Cr 系数在疟疾发烧后的前 4 个月上升,随后显现出甘油峰顶、脂质峰顶,这些见到与临床副作用的稳定下来不符。
判别诊疗
脊髓胶质瘤:占位畸变导致脊髓肿大。
脱髓鞘:鳞状多半离散,竖直分布,呈 Dawson 手指逆。
血管病变:病变多半极为离散。
Wernicke 脑病:多半累及下丘脑、丘脑和弓状导水管周围灰质。
用药
尚未有具体可知的用药,多半肠外给予硫胺素。
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